国試過去問解説 出血傾向 国試(117D24)

出血傾向を示す小児で家族歴を有することから、先天的な要因による血液疾患を鑑別する。血友病では関節内出血が多い、血小板減少性の疾患では鼻出血が多い、など疾患ごとの特徴はあるが、最終的には検査結果を加味して最も考えられる疾患を選ぶ。出血時間延長は血小板数の減少もしくは血小板機能の異常を、APTT延長は内因系の凝固異常を示唆する。

a APTT延長から血友病Aも考えられるが、出血時間延長はきたさない。また、遺伝形式が伴性潜性（劣性）遺伝のため、父親に同様の症状が出現することは考えづらい。

b 若年女性の下肢に好発する良性の点状出血斑で、凝固系の検査異常を伴わない。

c 出血時間延長から血小板無力症も考えられるが、APTT延長はきたさない。また、血小板無力症ではADP血小板凝集能は低下することが多い。

d ビタミンK依存性凝固因子はⅦ・Ⅸ・Ⅹ・Ⅱの順で半減期が短いため、ビタミンK欠乏症ではAPTTよりも先にPT-INRが延長する。また、出血時間延長はきたさない。

e von Willebrand因子は血小板粘着に関わるだけでなく、第Ⅷ因子の輸送体としての役割をもつ。出血時間延長とAPTT延長を同時にきたす疾患として、von Willebrand病が最も考えられる。

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